Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Синдром Горама–Стаута у детей: случай из практики, трудности диагностики

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Представлен краткий обзор литературных данных по редкой патологии – синдрому Горама–Стаута. Клинические проявления синдрома Горама–Стаута чрезвычайно разнообразны и зависят от локализации поражения. Этиология данного заболевания точно не известна. В качестве примера представлен клинический случай больного 6 лет, у которого данный синдром проявлялся в виде сочетания лимфангиомы мягких тканей шеи, множественных мелкоочаговых лимфангиом селезенки, очагов остеолитической деструкции в длинных трубчатых и плоских костях. И только сочетание таких методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ и гистологическая верификация, позволили установить точный диагноз. Таким образом, приведенный клинический случай наглядно демонстрирует сложность установления точного диагноза синдрома Горама–Стаута в ранние сроки от начала заболевания, особенно у детей младшей возрастной группы и при отсутствии выраженных клинических проявлений.

Ключевые слова:
синдром Горама–Стаута, лимфангиома мягких тканей шеи, лимфангиома селезенки, остеолитическая деструкция, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, гистолог

Литература:
1. Gorham L.W., Wright A.W., Shultz H.H., Maxon F.C.Jr.
Disappearing bonends: a rare form of massive osteolysis:
report of two cases, one with autopsy findings. Am. J.
Med. 1954; 17: 674–682.
2. Gorham L.W., Stout A.P. Massive osteolysis (acute spontaneous absoription of bone, phantom bone, disappear
ing bone): its relation to hemangiomatosis. J. Bone Jt.
Surg. 1955; 37A: 985–1004.
3. Patel D.V. Gorham's disease or massive osteolysis. Clin.
Med. Res. 2005; 3: 65–74.
4. BruchGerharz D., Gerharz C.D., Stege H. et al.
Cutaneous lymphatic malformations in disappearing bone
(GorhamStout) disease: A novel clue to the pathogenesis
of a rare syndrome. J. Am. Acad. Dermatol. 2007; 56;
S21–S25.
5. Yoo S.Y., Goo J.M., Im J.G. Mediastinal lymphangioma
and chylothorax: thoracic involvement of Gorham disease.
Korean J. Radiol. 2002; 3: 130–132.
6. Swelstad M.R., Frumiento C., GarryMcCoy A. et al.
Chylotamponade: an unusual presentation of Gorham's
syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2003; 75: 1650–1652.
7. Harberg H., Lamberg K., Astrom G. Alpha2b interferon
and oral clodronate for Gorham's disease. Lancet. 1997;
350 (9094): 1822–1823.
8. Lee S., Finn L., Sze R.W. et al. Gorham Stout syndrome
(disappearing bone disease): two additional case reports
and a review of a literature. Arch. Otolaryngol., Head Neck
Surg. 2003; 129: 1340–1343.
9. BruchGerharz D., Gerharz C.D., Stege H. et al.
Cutaneous vascular malformations in disappearing bone
(GorhamStout) disease. J.A.M.A. 2003; 289:
1479–1480.
10. SchulteMerker S., Sabine A., Petrova T.V. Lymphatic vascular morphogenesis in development, physiology and dis
ease. J. Cell. Bol. 2011; 193: 607–618.
11. Ahlmann E.R., Yanling M., TunruDinh V. A rare case report
of extensive polyostotic Gorham's bone disease involving
the upper extremity. Case Rep. Orthop. 2011; 2011:
486–496.
12. Resnik D. Chapter 89. Osteolysis and chondrolysis. In:
Resnik D., Ed. Diagnosis in Bone and Joint Disorders.
Fourht Edition. Philadelphia: WB Saunders Company,
2002; 5: 4920–4944.
13. Spieth M.E., Greenspan A., Forrester D.M. et al. Gorham's
disease of the radius: radiographic, scintigraphic and MRI
findings with pathologic correlation. A case report and a
review of the literature. Skeletal. Radiol. 1997; 26:
659–663.
14. Ceroni D., De Coulon G., Regusci M., Kaelin A. Gorham
Stout disease of costovertebral localisation: radiograph
ic, scintigraphic, computed tomography and magnetic
resonance imaging findings. Acta Radiol. 2004; 45:
464–468.

The Gorham–Stout Syndrome by Children: Case Reports, the Difficulty of Diagnosis

The article considers short review of literature on rare disease – Gorham–Stout syndrome. It demonstrates the clinical case of 6year old patient suffering from the disease. Clinical manifestations of Gorham–Stout syndrome are extremely varied and depend on the location of the lesion. The etiology of this disease is not known exactly. The Gorame–Staute syndrome is a complex of such clinical symptoms as neck soft tissues lymphangioma, multiple small focal spleen lymphangioma, the focused of osteolytic destruction in cortical and flat bones. It was diagnosed only by the complication of ultrasound, computer tomography, MRimaging andhystologicaly verified. Thus, the above clinical case demonstrates the difficulty of establishing an accurate diagnosis of Gorham–Stout syndrome in the early stages of the onset of the disease, especially in children younger age group and in the absence of clinical manifestations.

Keywords:
the Gorham–Stout syndrome, neck soft tissues lymphangioma, multiple small focal spleen lymphangioma, the focused of osteolytic destruction, ultra sound, computer tomography, MR-imaging, hystologicaly