Выход
Вход/Login
 
E-mail
Пароль/Password
Забыли пароль?
Введите E-mail и жмите тут. Пароль будет выслан на указанный адрес
Войти (LogIn)

 

Если вы первый раз здесь, то зарегистрируйтесь

Регистрация/Sign Up
Полное имя (Ф И О)/Full name
E-mail
Повторите E-mail
Телефон/Phone
Зарегистрироваться,
на ваш E-mail будет выслан временный пароль

Нажимая кнопку Зарегистрироваться, вы соглашаетесь с Правилами сайта и Политикой Конфиденциальности http://vidar.ru/rules.asp

 

Медицинская литература. Новинки


 

 

 

 

 

 
вce журналы << Медицинская визуализация << 2008 год << №6 <<
стр.14
отметить
статью

Редкая лейкоэнцефалопатия с мегалэнцефалией и кортикальными кистами – болезнь Van der Knaap. Клиническое наблюдение

С.В. Серков*, И.А. Нанкина**, И.Н. Пронин*, Р.Ц. Бембеева**
Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf
* Отделение нейрорентгенологии НИИ нейрохирургии РАМН, ** Российский государственный медицинский университет, Москва
Адрес для корреспонденции: Cерков Сергей Владимирович – Тел.: (495) 2510872, email: svserkov@nsi.ru

В статье авторами рассмотрен случай редкой мегалэнцефалической лейкоэнцефалопатии, обусловленной нарушением функционирования транспортного белка, вероятно, участвующего в водном обмене белого вещества либо транспорте субстратов миелина головного мозга. Заболевание характеризуется быстрым приростом окружности головы на первом году жизни пациентов, клинически имитируя развитие гидроцефалии. Рассмотрены вопросы истории открытия, гипотезы патогенеза, клинические проявления и нейровизуализационная картина болезни. Подчеркивается важнейшая роль МР-томографии в диагностике болезни Van der Knaap, проявляющейся однотипными изменениями у всех пациентов и позволяющей установить точный нозологический диагноз при сложностях генетического анализа.

Ключевые слова:

Литература:

An Uncommon Leukoencephalopathy with Megalocephalia and Cortical Cysts – Van der Knaap Disease (Case report)

S.V. Serkov, I.A. Nankina, I.N. Pronin, R.Ts. Bembeeva

Keywords:

Новости   Магазин   Журналы   Контакты   Правила   Доставка   О компании  
ООО Издательский дом ВИДАР-М, 2024